| CAS NO: | 1953-02-2 |
| 包装 | 价格(元) |
| 10mM (in 1mL DMSO) | 电议 |
| 50mg | 电议 |
| Physical Appearance | A solid |
| Storage | Store at -20°C |
| M.Wt | 163.19 |
| Cas No. | 1953-02-2 |
| Formula | C5H9NO3S |
| Solubility | ≥110.6 mg/mL in H2O; ≥120.6 mg/mL in EtOH; ≥6.8 mg/mL in DMSO |
| Chemical Name | 2-(2-sulfanylpropanoylamino)acetic acid |
| Canonical SMILES | S[C@H](C)C(NCC(O)=O)=O |
| 运输条件 | 蓝冰运输或根据您的需求运输。 |
| 一般建议 | 为了使其更好的溶解，请用37℃加热试管并在超声波水浴中震动片刻。不同厂家不同批次产品溶解度各有差异，仅做参考。若实验所需浓度过大至产品溶解极限，请添加助溶剂助溶或自行调整浓度。溶液形式一般不宜长期储存，请尽快用完。 |
Thiola是胱氨酸沉淀和排泄的抑制剂，可用于治疗胱氨酸尿症[1]。
胱氨酸尿症是一种常染色体隐性遗传病，其特征是输尿管、肾和膀胱中形成胱氨酸结石。
在七位胱氨酸尿症患者中，Thiola降低尿中胱氨酸的过饱和。不使用的tiopronin情况下，平均胱氨酸含量为130.6 + 280.8，tiopronin使用期间的值为43.1 + 131.2 [1]。在13例胱胺酸尿症患者中，每增加1 mM尿钠，游离的胱氨酸排泄增加0.75 mg，表明肾小管中胱氨酸重吸收是钠依赖性的[2]。在31例纯合子胱胺酸尿症患者中，0.15 mg的tiopronin以剂量依赖性的方式降低尿中游离胱氨酸的排泄。低剂量的tiopronin增加总胱氨酸以及混合二硫化物的尿排泄[3]。在13例胱氨酸尿症中，tiopronin将尿胱氨酸的排泄从901.48 mg减少至488.60 mg[4]。
参考文献：
[1]. Dolin DJ, Asplin JR, Flagel L, et al. Effect of cystine-binding thiol drugs on urinary cystine capacity in patients with cystinuria. J Endourol, 2005, 19(3): 429-432.
[2]. Lindell A, Denneberg T, Edholm E, et al. The effect of sodium intake on cystinuria with and without tiopronin treatment. Nephron, 1995, 71(4): 407-415.
[3]. Lindell A, Denneberg T, Jeppsson JO. Urinary excretion of free cystine and the tiopronin-cysteine-mixed disulfide during long term tiopronin treatment of cystinuria. Nephron, 1995, 71(3): 328-342.
[4]. Koide T, Yoshioka T, Miyake O, et al. Long-term study of tiopronin in patients with cystinuria. Hinyokika Kiyo, 2003, 49(2): 115-120.
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