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葡萄糖脑苷脂酶(GBA)抗体
本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称
Anti-Gba
Anti-glucosidase, beta, acid Antibody
产品介绍
靶标：

Gba


产品别名：

GBA1； GC； GCase； GLUC； betaGC； Gba； glucosidase, beta, acid； glucosidase, beta, acid； lysosomal acid glucosylceramidase； D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase； SGTase； acid beta glucosidase； beta-glucocerebrosidase； cholesterol glucosyltransferase； cholesteryl-beta-glucosidase； glucocerebrosidase； glucosylceramidase； lysosomal acid GCase； lysosomal cholesterol glycosyltransferase； lysosomal galactosylceramidase； lysosomal glycosylceramidase； 葡萄糖脑苷脂酶(GBA)；


背景信息：
β-葡萄糖脑苷脂酶 (GCase) 是一种催化葡萄糖脑苷脂水解为游离神经酰胺和葡萄糖的溶酶体酶 (1)。复合脂质的细胞代谢和细胞膜的适当更新要求葡萄糖脑苷脂的溶酶体性分解 (2) 。在编码 GCase 的基因 GBA 不存在时，自噬性溶酶体再形成改变，这表明 GCase 活性对维持功能性溶酶体至关重要。溶酶体的细胞功能是降解和回收细胞废物以维持适当的细胞能量代谢。人 GBA 中的突变引起 GCase 不足，导致溶酶体葡糖脑苷脂堆积。巨噬细胞对溶酶体葡糖脑苷脂堆积特别敏感，这归因于它们在吞噬过程介导的细胞残片分解和垂死细胞中的作用。戈谢病是一种遗传上与 GBA 基因相关的罕见常染色体隐性溶酶体贮积症，特征在于脾脏、肝脏和骨髓 (3) 中“戈谢细胞”巨噬细胞肿胀。戈谢病患者还展现出神经系统表现。GBA 突变是帕金森病 (PD) 的最常见遗传风险因素，帕金森病是一种神经退行性疾病，其特征是黑质中多巴胺能神经元丢失，同时幸存的神经元中形成富含 α-突触核蛋白的路易体 (4,5)。GBA 突变可能通过多个知之甚少的机制在 α-突触核蛋白的堆积中发挥直接作用，但可能包括溶酶体 GCase 的错误定位，导致 α-突触核蛋白 (6,7) 的溶酶体性降解受损。

宿主：Rbt
类型：Pab
同种型:IgG  
应用：WB
纯化方式：亲和纯化
偶联物：Unconjugated
性状：液体
存储溶液：参阅说明书
浓度：Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user           
储存：经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项：仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床，治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。