靶标:
SPAST
产品别名:
ADPSP; FSP2; SPG4; SPAST; spastin; spastin; spastin; spastic paraplegia 4 (autosomal dominant; spastin); spastic paraplegia 4 protein; 纤维母细胞表面蛋白/Fibroblast Surface Protein;
背景信息:
Spastin(SPG4 或 SPST)是与多个细胞活性(AAA)蛋白家族相关的 ATPase 成员,该蛋白家族包含一个微管相互作用和细胞器运输(MIT)域。有四种 spastin 亚型,它们被导入细胞核。一种同工型包含两个核输出信号,可有效地驱动输出到细胞质(1,2)。Spastin 参与切断多聚谷氨酸的微管,并调节微管的丰度和活动性(3)。Spastin 通过 ER 定位的 spastin 亚型 M1-spastin 与内质网 IST1 蛋白在 ER-内体接触处的相互作用促进内体小管裂变。挽救内体小管表型需要 spastin 的微管切断 ATPase 能力及其结合内体蛋白 IST1 和 CHMP1B 的能力(4)。Spastin 调节微管的稳定性以调节突触的结构和功能,并且对于发育中的神经元的突触形成和轴突生长至关重要(1,5)。Spastin 与多种疾病(包括遗传性痉挛性截瘫 (HSP)),会影响皮质脊髓神经元(6)的管状 ER 膜内的上运动神经元。一些数据表明,帕金森病中,spastin 与路易体和液滴相互作用(7)。Tau 在阿尔茨海默氏病中的缺失与 Tau 低聚物和聚集体的形成密切相关,并引起 TTLL6 的错误定位(Tubulin-Tyrosine-Ligase-Like 6)。TTLL6 诱导微管的聚谷氨酰化,从而触发spastin介导的树突状微管的切断(8)。
宿主:Rbt
类型:Pab
同种型:IgG
应用:WB
纯化方式:亲和纯化
偶联物:Unconjugated
性状:液体
存储溶液:参阅说明书
浓度:Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user
储存:经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项:仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床,治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。