线粒体酰基载体蛋白（ACP）是线粒体脂肪酸生物合成中的重要组成部分。它也称为 NADH-泛醌氧化还原酶亚基 AB1 (NDUFAB1) —— 电子传递链 (ETC) 中复合体 I 亚基。NDUFAB1 通过协调 ETC 复合体 I、II 和 III 以及超复合体的组装在线粒体中调控能量和活性氧质种类 (ROS) 代谢 (1)。NDUFS1（NADH 脱氢酶 Fe-S 蛋白 1）是 NADH 的核编码结构性亚基：线粒体 ETC 中的泛醌氧化还原酶（复合体 I）(2)。NDUFS1 和其他复合体 1 亚基中导致线粒体功能障碍的突变与许多神经系统疾病相关 (3-6)。泛醇-细胞色素 c 还原酶铁硫亚基 (UQCRFS1)，亦称 Rieske 铁硫蛋白 (RISP)，是线粒体 ETC 中复合体 III 的组分。UQCRFS1/RISP 和其他两个亚基——细胞色素 b (MT-CYB) 和细胞色素 c1 (CYC1) 对复合体 III 的催化活性为必需 (7)。细胞色素 c 是一种高度保守的电子传递蛋白，并且是定位至线粒体膜间隙的呼吸链的一部分 (8)。凋亡刺激后，线粒体释放的细胞色素 C 与caspase-9 (47 kDa)/Apaf-1 结合。该复合体可对 caspase-9 进行加工，使其从不活跃的酶原变成活化型 (9)。这一过程会进一步激活 caspase-3，并最终导致凋亡 (10)。线粒体 ETC 包含多种蛋白质复合体，包括细胞色素 c 氧化酶。细胞色素 c 氧化酶催化氧气还原为水。这个过程偶联于将质子从线粒体基质泵入线粒体膜间隙，从而促成用于 ATP 合成的质子梯度 (11)。细胞色素 c 氧化酶由 3 线粒体 DNA 编码的亚基（COX1/MT-CO1、COX2/MT-CO2 和 COX3/MT-CO3）和多个核 DNA 编码的亚基组成（12）。研究表明，线粒体编码的氧化磷酸化亚基（包括 COX1/MT-CO1）的 mRNA 在衰老过程中会显著下降（13）。细胞色素 c 氧化酶（COX，亦称复合体 IV）是一种异寡聚酶，由定位于线粒体内膜的 13 个亚基组成 (14-16)。它是呼吸链中的末端酶复合体，可催化分子氧还原成水、线粒体内的质子跨越内膜以合成 ATP 的偶联反应。组成催化核心的 3 个最大亚基通过线粒体 DNA 编码，而其他较小亚基（包括 COX IV）则通过细胞核编码。研究表明，COX 活性缺乏与许多人疾病有关 (17)。COX10 是线粒体 ETC 中细胞色素 c 氧化酶的组装因子 (18,19)。研究表明，当编码 β2-肾上腺素能受体 (Adrb2) 的基因被删除时，内皮细胞中氧化磷酸化的增加会抑制血管生成。Cox10 的缺失阻止了 Adrb2 缺失的内皮细胞向氧化磷酸化的代谢转变，从而导致血管生成和癌症进展 (19)。此外，COX10 有助于 T 细胞静止退出，并且对 T 细胞激活至关重要 (20)。