细胞骨架由三种胞内纤维构成：微丝（肌动蛋白丝）、中间纤丝和微管。主要的中间纤丝类型有所区别，并在特定的细胞类型中表达：细胞角蛋白（上皮细胞）、胶质原纤维酸性蛋白或 GFAP（胶质细胞）、肌间线蛋白（骨骼细胞、内脏细胞和某些血管平滑肌细胞）、波形蛋白（间充质来源）和神经纤维细丝（神经细胞）。GFAP 和波形纤维蛋白形成星形胶质细胞中的中间纤丝，并且调节其运动性和形状 (1)。具体而言，波形纤维蛋白纤丝在发育早期阶段存在，而 GFAP 纤丝是分化和成熟的脑星形细胞的特征。因此，GFAP 常用作源自星形细胞的颅内和椎管内肿瘤的标记物 (2)。波形纤维蛋白存在于肉瘤中，但是不存在于癌中，因此其表达与其他标记物的对照检验被用于鉴别这两种形式的肿瘤 (3)。结蛋白是早期发育中表达的生肌标记物，它形成横跨肌原纤维并包围 Z 盘的纤丝网络。结蛋白细胞骨架提供肌原纤维、细胞器和细胞骨架之间的连接 (4)。结蛋白敲除小鼠会形成心肌病、骨骼肌缺陷和平滑肌缺陷 (5)。在人类中，结蛋白相关的肌病可能由相应结蛋白基因突变或与结蛋白相互作用的蛋白质（包括 αB-晶体蛋白和联丝蛋白）中的突变引起。杂乱的结蛋白纤丝，以及主要由结蛋白构成的蛋白质聚集物，是结蛋白相关肌病的特征 6,7）。